定义:
支气管肺发育不良或损害(bronchopulmonarydamageordysplasia)是一种与早产、低体重、持续高浓度氧疗、长期呼气末机械正压通气(PEEP)高度相关的呼吸系统疾病,是新生儿中主要的肺部疾病,主要是肺发育不成熟、其它因素造成肺损伤所致,更容易发生于行机械通气的早产儿中。
病因及病理:
主要为肺不断损伤和修复的反复过程,肺微血管、肺泡发育不良,主要表现是肺泡结构简单化、体积增大、数量减少,气道、肺泡损伤较轻,更倾向于肺胚胎化,如果病情发展到慢性期,会形成肺大泡、肺纤维化,降低肺功能,预后不良。
临床表现:
氧气依赖、青紫缺氧、呼吸急促、三凹征、发绀、双肺湿啰音等,50%以上发生于<g婴儿,该病的早产儿平均胎龄约32周(24周-36周),平均体重<2.2kg。早期诊断、早期干预能有效改善预后。而在早期诊断中影像学检查发挥着重要作用。
影像学表现:
主要表现是双肺野呈实变影、毛玻璃密度影、胸膜下三角形高密度影、条索状致密影、囊状透亮影、过度充气等,双下肺是多发部位,且呈对称性。
X线胸片:呈现无异常改变或者双肺野模糊,肺纹理增粗、增多、紊乱,双肺也可以呈磨玻璃样改变,能客观反映急性期的弥漫性病理变化。由于X线片影像上,有时仅有肺纹理模糊、肺过度充气等表现,小泡状影也是偶尔可见,所以单独应用于支气管肺发育不良早期诊断中存在一定的局限性。通常需要到1-2个月,或是更长时间才能准确诊断,但是此时肺、支气管已经产生不可逆的损伤。
每期X线和CT影像表现有所不同:
Ⅰ期(1-3天):X线片为肺纹理增多、模糊不清、紊乱,
CT为双肺野呈毛玻璃状、透光度降低,广泛的条状密度增高影、网格影等。
Ⅱ期(4-10天):X线片有不依照肺段、肺叶分布的大片状实变影,
CT局部实变内存在充气支气管征。
Ⅲ期(11-30天):X线和CT均呈现大小不一、多发的囊泡状透亮影,双肺为蜂窝状,小部分肺不张。
Ⅳ期(1月后):X线和CT双肺均可有广泛分布的纤维条索影,双肺结构紊乱、散在条片状阴影,还有多个肺大泡、肺气肿和肺不张。
鉴别诊断:
1.新生儿肺出血:生后28天内或30天后感染引起的肺炎所致,病原菌多为细菌,新生儿肺出血分肺泡出血和肺间质出血,
①肺间质出血时双肺纹理增多、毛躁、模糊或呈弥漫性网结节影,双肺充气正常且无支气管充气征。
②肺泡出血更多见,一般为多发斑片状影或弥漫性絮状影,分布广泛、大小不一,有不同程度融合;
③也可呈局限性致密影或普遍磨玻璃样阴影,不按肺段分布;出血较多时心影增大(左心室增大为主)。
④病情变化快,可突然出现,一般出血停止后2-3天内可大部分吸收。
⑤该病无多发囊状低密度影,气管插管内可引流出新鲜血色分泌物,结合病史不难与支气管肺发育不良相鉴别。
2.特发性呼吸困难综合征(RDS)是肺泡表面活性物质(肺泡‖型上皮细胞分泌)缺乏所致,也是多发生于早产(<34周)低体重(<g)进行性呼吸困难的患儿。双肺透亮度减低,双肺多发小颗粒状密度增高影或磨玻璃样影,空气支气管征阳性,严重是呈“白肺”状改变。患儿应用肺表面活性物质后,肺部会明显改善,BPD则不会,再结合病史亦不难鉴别。
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